脂肪萎縮症・脂肪萎縮性糖尿病について。痩せているのに糖尿病と診断されたら認定NPO法人 日本ホルモンステーション 脂肪萎縮症委員会へご相談ください。



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脂肪萎縮症(脂肪ジストロフィー)・脂肪萎縮性糖尿病について

脂肪萎縮症とはこんな病気

先天的あるいは後天的に、脂肪組織が全身あるいは部分的に欠落、萎縮することでさまざまな症状を引き起こす病気です。
日本では約50〜100人の患者さんがいると言われていますが、正確な数字はまだわかっていません。
糖尿病(脂肪萎縮性糖尿病)、脂質異常症、脂肪肝がよく認められ、この病気を治療する上で大きな問題となっています。
なお、思春期以降にこれらの症状は顕著になり、時間経過とともに腎臓や目の網膜などに糖尿病の合併症を呈してくることがあります。
異常な食欲、発汗や体温上昇、肥大型心筋症などの臓器腫大、多毛症、性ホルモンや生殖機能の異常、黒色表皮腫などもよく見られます。
脂肪萎縮症に関連して起こるこれらの合併症は、重篤で生命をおびやかすこともあります。

病気の原因

先天性脂肪萎縮症の原因となる遺伝子異常がいくつか報告されています。
しかしそれらの遺伝子異常が脂肪組織の欠落や萎縮を起こすメカニズムについてはよくわかっていません。
後天性の場合は、この病気の発病前に何らかの感染症や免疫疾患にかかっているケースが多いことが知られており、免疫異常との関連が指摘されています。
この他、エイズの治療薬により脂肪萎縮症が引き起こされることがわかっており、欧米ではこれによる脂肪萎縮症の患者さんが増えています。

治療法

従来、脂肪萎縮症そのものを根本的に治す方法はありませんでした。
そのため、脂肪萎縮症に関連して糖尿病、高中性脂肪血症、脂肪肝などを認める場合には、それぞれの病気に対する治療を行っていました。
すなわち、食事療法や糖尿病治療薬、脂質異常症治療薬などの薬物療法が主体だった訳ですが、脂肪萎縮症ではインスリンの効き目が非常に悪いことが多く、インスリンをはじめとする糖尿病治療薬の効果はあまり期待できません。
同じように脂質異常症治療薬の効果も不充分であることがしばしばです。
しかし近年、脂肪細胞より分泌されるホルモンであるレプチンを補充する治療法の有効性が、京都大学や米国の国立衛生研究所のグループから報告され(図1、図2)、2013年3月には脂肪萎縮症における糖脂質代謝異常の治療薬として国内で承認されました。

図1 空腹時血糖も中性脂肪もレプチン補充療法を始めて1週間で著しく低下した 図2 空腹時血糖も中性脂肪もレプチン補充療法を始めて1週間で著しく低下した
図1 空腹時血糖値 図2 中性脂肪
空腹時血糖も中性脂肪もレプチン補充療法を始めて1週間で著しく低下した
(資料提供:京都大学医学部附属病院臨床研究総合センター )

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