よくある質問。痩せている、体脂肪がないのに糖尿病と診断されたら認定NPO法人 日本ホルモンステーション 脂肪萎縮症委員会へご相談ください。



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よくある質問

脂肪萎縮症・脂肪萎縮性糖尿病とはどのような病気ですか?

脂肪組織が無くなる病気です。全身の脂肪組織が無くなる「全身性脂肪萎縮症」と、手足など部分的に脂肪組織が無くなる「部分性脂肪萎縮症」があります。
高頻度に糖尿病、脂質代謝異常、脂肪肝、食行動異常(過食)などを発症します。

⇒ 詳細はこちら

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なぜ脂肪組織が無くなるのですか?

体内で脂肪細胞が作られ、そして増える仕組みや、脂肪細胞が脂肪を蓄える働きに障害があると脂肪組織が無くなる事があります。
遺伝子異常が原因で先天的に起こる場合、自己免疫や炎症、薬剤が原因で後天的に起こる場合などがあります。

⇒ 脂肪組織がなくなる原因はこちら

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脂肪組織が無くなると、なぜ糖尿病や脂質異常症などが起こるのですか?

従来、脂肪細胞はエネルギーの貯蔵庫と考えられてきましたが、最近の研究により、脂肪細胞はいろいろなホルモンを産生している事が明らかになってきました。
レプチンは1994年に発見された、脂肪細胞由来ホルモン第1号です。
レプチンは脳に働いて食欲を抑えるとともにエネルギー消費を増やします。
さらにレプチンは血糖値を下げるインスリンを効きやすくする事で糖尿病を良くする働きがあります。
脂肪萎縮症では脂肪組織が著しく減っている事で、エネルギー貯蔵庫としての機能が低下し、本来脂肪組織に蓄えられるべき過剰な栄養分が血液中・肝臓・筋肉などにたまってしまいます。
これらの臓器に脂肪が溜まるとインスリンが効きにくくなり、糖尿病を発症します。
このような病態にレプチンの不足が関わっていると考えられています。

⇒ 治療方法についてはこちら

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「痩せている」のとはどう違うのですか?

痩せている人では脂肪量が少ないのですが、それでも正常な脂肪組織がきちんと存在します。
この脂肪組織は、エネルギーを蓄えるとともにレプチンなどのホルモンを作る事が可能です。
脂肪萎縮症では脂肪組織が無いために、エネルギーを蓄える機能やホルモンを作る機能がなく、この事が病気を引き起こします。

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糖尿病と言われていますが痩せています。脂肪萎縮症・脂肪萎縮性糖尿病でしょうか?

痩せている糖尿病患者さんが必ずしも脂肪萎縮症・脂肪萎縮性糖尿病というわけではありません。
例えば1型糖尿病ではインスリンを作る細胞に異常があり、インスリン不足によって脂肪細胞が大きくなれません。
また2型糖尿病でもインスリン分泌が低下している場合は同じです。
しかしこれらの場合、脂肪組織そのものに異常がある訳ではないので、インスリンを適切に補充してやれば、脂肪細胞は大きくなります。
脂肪萎縮症の場合は、インスリン分泌量は寧ろ増加していることが多く、脂肪細胞そのものの異常により、萎縮していて大きくなれないのです。

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国内に何人くらいの患者さんがいますか?

全国の専門医を対象にしたアンケート調査や小児慢性特定疾患登録者調査から、日本全国におおよそ100人と推定されていますが、正確な人数はまだ分かっておりません。

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患者さんはどのような事に気をつけたらよいですか?

適正なエネルギー摂取を心がける事がとても重要です。
摂取したエネルギーの一部は、身体活動や内臓機能の維持に使われ、余ったエネルギーは通常脂肪組織に蓄えられます。
しかし脂肪萎縮症の患者さんでは脂肪組織が無いために、余剰エネルギーは肝臓や筋肉に脂質として溜まっていきます。
これは代謝にとって良い事ではありません。
結果として血糖値や中性脂肪の上昇につながり、この状態が長期間続くと、糖尿病特有の合併症を引き起こします。
つまり過剰なエネルギー摂取を控える必要があります。
適正な摂取エネルギー量は患者さんによって異なりますので、主治医に確認して下さい。

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脂肪萎縮症・脂肪萎縮性糖尿病は治りますか?治療方法はありますか?

脂肪萎縮性糖尿病は、糖尿病治療に使われている飲み薬やインスリンが効きにくいため、これまで有効な治療法はありませんでした。
しかし近年、脂肪細胞より分泌されるホルモンであるレプチンを補充する治療法の有効性が、京都大学や米国の国立衛生研究所のグループから報告され、平成25年3月に治療薬として国内で承認されました。
レプチン治療によって、脂肪萎縮症に合併する糖尿病や脂質代謝異常などの著明な改善が期待できます。

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レプチン治療をすると体に脂肪が付くのですか?

レプチン治療は脂肪細胞から出ているホルモンの一部を補う治療であり、糖脂質代謝異常は著明に改善しますが、身体に脂肪が付くわけではありません。

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レプチン治療はどこの病院で受けられますか?

指定の医療機関というのは無く、全国どこの病院でも治療を受けることが可能です。
しかし確定診断が難しい場合も多いため、まずは内分泌の専門外来のある総合病院(大学病院など)を受診される事をお勧めします。

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医療費助成は受けられますか?

脂肪萎縮症は、平成27年に厚生労働省から指定難病に選定されましたので、医療費の公費助成を受けることが可能です。
具体的な手続きについては、各都道府県で異なりますので、最寄りの保健所等に問い合わせて確認して下さい。

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将来の展望を教えてください

脂肪萎縮症の完治を目指して、脂肪細胞を再生する試みが進められています。
京都大学の研究グループは、患者さんの細胞からiPS細胞(さまざまな細胞になる人工多機能幹細胞)をつくり、iPS細胞から脂肪細胞を作る方法を確立しました。
現在はiPS細胞からつくられた脂肪細胞を移植する段階には至っていませんが、将来的には脂肪細胞を移植して、そこから分泌されるレプチンなどのホルモンによって、脂肪萎縮症を治療する可能性が期待されています。

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脂肪萎縮症以外にもレプチンは治療薬として使えますか?

現在のところ脂肪萎縮症以外の病気にはレプチンを使用する事はできません。
しかし、2型糖尿病に対する治療薬として、あるいは1型糖尿病に対するインスリン治療との併用薬剤としてなど、他の病態でのレプチンの有効性についての研究が進められています。
将来的には、脂肪萎縮症以外の疾患でも使用される可能性があります。

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脂肪萎縮症委員会はどのような活動をしていますか?

  • 一般市民の方々への本疾患に関する情報の発信:会員の方には定期的に発行している会報誌をとおして、疾患に関する最新の情報をお伝えしています。
  • 我が国における本疾患の実態調査:全国の内分泌専門医を対象にした聞き取り調査を行い、患者さんの数や状況の把握に努めています。
  • 医療の支援:脂肪萎縮症の患者さんを取り巻く医療環境の改善に努めています。

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